자가면역질환 베체트병 증상 및 원인, 치료

 

베체트병(Behcet's disease)은 몸 전체의 혈관에 염증을 일으키는 희귀하고 만성적인 자가면역 질환입니다. 신체의 여러 부위에 영향을 미쳐 다양한 증상을 유발할 수 있으며, 주로 구강과 성기에 만성적 궤양이 발생하고, 눈과 피부 등에 다양한 증상이 나타나는 것이 특징입니다. 오늘은 베체트 질환에 대해 좀 더 자세히 알아보도록 하겠습니다. 

 

1. 베체트병의 증상 

베체트병의 주된 증상은 구강 및 생식기 궤양, 피부 병변, 눈 염증, 관절통, 위장 증상, 중추신경계 침범 등 다양합니다. 

1) 구강 궤양 : 입안의 통증이 있는 궤양이나 궤양은 베체트병의 가장 흔한 증상 중 하나입니다.
2) 생식기 궤양 : 비슷한 통증이 있는 궤양이나 궤양이 생식기 부위에도 발생할 수 있습니다.
3) 피부 병변 : 여드름과 같은 병변, 결절 또는 붉고 융기된 반점과 같은 피부 문제가 발생할 수 있습니다.
4) 눈 염증 : 눈의 염증(포도막염)은 충혈, 통증, 시야 흐림, 빛에 대한 민감성 등의 증상을 유발할 수 있습니다.
5) 관절통 : 베체트병은 관절통과 부종 등 관절염과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.
6) 위장 증상 : 일부 개인은 복통, 설사 및 기타 위장 증상을 경험할 수 있습니다.
7) 중추신경계 침범 : 심한 경우 베체트병은 뇌와 신경계에 영향을 미쳐 두통, 혼돈, 발작, 뇌졸중 등의 증상을 유발할 수 있습니다.

 

일반적으로 베체트 병 환자는 대부분 별다른 지장 없이 일상생활을 지내며 다만 여성보다 남성에게 증상이 더 심하게 나타나는 경향이 있습니다. HLA-B51 유전자를 가진 환자에게 증상이 더 심하게 나타나며, 베체트 병이 발병한 나이와 증상의 정도는 무관하게 개개인별 차이를 두며 다양한 증상으로 나타나기도 합니다. 

 

 

2. 베체트병의 원인

베체트병의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나 유전적, 환경적, 면역학적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 여겨집니다. 특정 유전적 요인은 개인에게 베체트병 발병의 원인이 될 수 있으며, 감염이나 기타 면역 체계 자극과 같은 환경적 요인이 증상 발병을 유발하는 역할을 할 수 있습니다. 염증과 혈관 손상으로 이어지는 면역 체계의 비정상적인 반응은 베체트병의 주요 특징이며, 50~60% 정도의 환자에게서 HLA-B51이라는 특수한 유전자가 발견되는 것으로 밝혀져 이 유전자가 베체트 병과 관련이 있을 것으로 알려져 있습니다.  이는 류마티스내과, 소아기 내과 등에서 진단 및 치료 받을 수 있습니다. 

 

3. 베체트병의 치료 및 합병증 

전반적으로 베체트병은 신체의 여러 기관과 시스템에 영향을 미쳐 광범위한 증상을 유발할 수 있는 복잡한 질환입니다. 또한 개개인별로 증상에 따라 치료 역시 달라집니다. 치료는 일반적으로 증상 관리, 염증 감소, 합병증 예방에 중점을 두고 있으며 코르티코스테로이드, 면역억제제, 생물학적 제제와 같은 약물치료가 포함될 수 있습니다. 또한, 스트레스 관리 및 유발인자 방지를 포함한 생활 방식 개선은 베체트병 환자의 증상을 관리하고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 더불어, 베체트 병을 치료할 때 가장 중요한 점은 이 질환이 호전과 악화를 자주 반복하며 재발하는 질환임을 인식하고, 꾸준한 치료와 정기적인 검사를 시행하여 질병의 활성도를 평가하고 치료의 부작용이 발생하는지 관찰하는 것입니다. 

 

베체트병은 눈에 포도막염이 발생한 환자의 20% 정도에서 시력 손상이 발생하여 실명할 수 있다는 심각한 합병증을 가지고 있습니다. 이 질환은 눈의 통증, 눈부심, 눈물, 발적 및 시력 장애가 반복적으로 발생하며, 눈의 포도막 앞쪽이나 뒤쪽에 발생한 염증으로 인해 심각한 경우에는 시력이 손상될 수 있습니다. 망막 출혈, 망막 삼출, 망막 혈관의 막힘으로 인한 시력 장애가 발생할 수 있으며, 합병증으로 시신경 위축이 발생하여 심한 경우에는 시력이 상실될 수 있습니다. 이러한 이유로 꾸준한 치료와 정기적인 검사를 시행하여 질병의 활성도를 평가하고 치료의 부작용이 발생하는지 관찰하는 것이 매우 중요합니다. 더 나아가 일반적으로 베체트 병으로 사망하는 경우는 드물지만 뇌신경 합병증이 발생하거나 동맥염 합병증인 동맥류 파열, 위장관 천공이 발생한다면 사망에 이를 위험성이 있을 수 있을 수 있으니 주의하는 것이 필요합니다.